Storia e definizione

La SLA fu scoperta per la prima volta nel 1869 dal neurologo francese Jean-Martin Charcot, ma ottenne l’attenzione internazionale nel 1939, quando fu colpito il giocatore di baseball Lou Gehrig.

Definizione

A-mio-trofico viene dalla lingua greca. “A” significa no. “Mio” si riferisce al muscolo, e “trofico” significa nutrimento – “Nessun nutrimento muscolare”.

Quando un muscolo non ha nutrimento, si “atrofizza”, diminuendo di volume e di peso. “Laterale” identifica le aree nel midollo spinale di una persona dove si trovano le parti delle cellule nervose che controllano i muscoli. Poiché questa zona degenera, porta alla formazione di tessuto cicatriziale o indurimento (“sclerosi”) nella regione.

I motoneuroni

I due tipi di motoneuroni coinvolti nella malattia sono:

motoneuroni superiori, quelli cioè che collegano il cervello al midollo spinale
motoneuroni inferiori, che collegano i neuroni motori superiori dal midollo spinale a tutti muscoli del corpo.

Questi neuroni comunicano inviando messaggi elettrici da un neurone all’altro, fino a raggiungere il bersaglio desiderato, ossia i muscoli.

Nei pazienti con SLA

Nella SLA, questa linea di comunicazione neuronale collassa; i motoneuroni non sono in grado di portare le informazioni elettriche dal cervello e dal midollo spinale al muscolo, che, come risultato, diventa quindi inattivo (paralizzato).

Se un muscolo è inattivo per un lungo periodo, la sua massa inizia a diminuire ossia di atrofizza. Questo è il motivo per cui il deperimento muscolare è un sintomo comune della SLA.