PathensTDP – Studio del ruolo delle proteine che regolano la composizione dell’RNA sulla tossicità cellulare legata alla proteina TDP-43

Negli ultimi anni è stato dimostrato che le cellule sono in grado di modulare la composizione dell’RNA, ossia delle molecole che servono a `tradurre´ l’informazione contenuta nei nostri geni in proteine, a seconda della necessità o dello stadio di differenziamento di un organismo. In particolare, all’interno dei neuroni queste molecole di RNA posseggono un altissimo grado di rimodulazione della loro sequenza, per permettere il corretto svolgimento di funzioni altamente complesse all’interno del cervello. Recentemente è stato scoperto che alterazioni a livello delle proteine che regolano la composizione dell’RNA, chiamate hnRNP, sono alla base di molte malattie neurodegenerative, fra cui la SLA e la demenza frontotemporale (FTD). TDP-43 è una di queste proteine in grado di legarsi all’RNA la cui deregolazione è implicata in molte forme di SLA e FTD.