SYMP-ALS – Qual è il ruolo dei neuroni simpatici nella sclerosi laterale amiotrofica?

La SLA è stata considerata per molto tempo ‘una malattia dei motoneuroni (MN)’, le cellule nervose che controllano la contrazione volontaria dei muscoli. Tuttavia, una serie di studi recenti supportano il concetto di SLA come ‘malattia multi-sistemica’, che colpisce diversi tipi cellulari in vari organi e sistemi. Il gruppo di ricerca ha identificato, nei pazienti affetti da SLA, un’alterazione nel controllo della funzione di vari organi, da parte dei neuroni simpatici (NS), che possono quindi rappresentare ulteriori cellule disfunzionali, che contribuiscono alla malattia. I NS sono presenti in quasi tutti i tessuti del corpo, compresi i muscoli, le cui fibre vengono innervate in prossimità̀ della giunzione neuromuscolare. Il ruolo dei NS nel muscolo scheletrico è controverso, tuttavia la loro corretta attività̀ risulta cruciale per il mantenimento della struttura e funzione dei muscoli. Dati preliminari dimostrano che l’innervazione simpatica dei muscoli è compromessa nei pazienti affetti da SLA, e in modelli preclinici di malattia. Inoltre, l’espressione della mutazione SOD1G93A, in NS normali è sufficiente a causarne la degenerazione. Su queste basi, l’ipotesi del progetto di ricerca è che i NS siano un ulteriore tipo cellulare affetto nella SLA, abbiano un ruolo nella sua progressione e rappresentino pertanto un potenziale nuovo bersaglio terapeutico.